肾母细胞瘤

2019-10-313580

肾母细胞瘤是儿童最常见的泌尿系恶性肿瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤。约80%的病例发生于5岁以前,平均年龄3岁,其发病原因尚不明了,有一定的家族性发生倾向,部分

病例可伴有其他先天性畸形。

肾母细胞瘤的临床表现主要有以下几点:

1. 腹部肿块:进行性增大的腹部肿块是最常见的症状,常在为患儿穿衣或洗澡时偶然发现。

2.腹痛:约有1/3患儿出现。

3.血尿:约25%患儿有镜下血尿,肉眼血尿见于10%~15%患儿。血尿出现与肿瘤侵入肾盂有关,不作为肿瘤的晚期表现。

4.高血压:约30%~63%病例出现,一般在肿瘤切除后恢复正常。

5.转移症状:血行转移可播散至全身各部位,而以肺转移为最常见,可出现咳嗽、胸腔积液、胸痛、低热、贫血、恶病质。

6.肾外肾母细胞瘤:罕见,可位于腹膜后或腹股沟区,可成为复合畸胎瘤的一部分,其他部位包括后纵隔、盆腔及骶尾区。

7.全身症状:无力、疲乏、烦躁、体重下降、食欲不振等,发热亦较常见。

肾母细胞瘤的预后与病理类型及临床分期有关。由于该肿瘤对化疗和放疗敏感,经过肿瘤的综合治疗,其总的2年生存率还是比较高的,如第Ⅰ~Ⅱ期为90%~95%,第Ⅲ期为

84%,第Ⅳ期(血行转移)为54%,淋巴转移为54%,无淋巴转移为82%。