2019-10-31 丨
3398 丨
横纹肌肉瘤是发生自原始骨骼肌细胞的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童软组织肉瘤的60%。横纹肌肉瘤的发生机制尚不明确,但不排除遗传因素。
横纹肌肉瘤可发生于除骨骼之外的任何组织,常见发生部位有头颈部、躯干、四肢、盆腔、泌尿生殖系统等。由于其发生部位不同,临床表现差异也很大。如发生在眼窝,则眼球突出、眼睑下垂(眼皮垂下来);发生在中耳,出现顽固性的耳漏(化脓性中耳炎)、耳鸣;发生在鼻咽部,则有鼾鸣、流鼻涕;发生在膀胱,出现尿频、血尿、排尿困难等;在阴道,子宫发病,则表现为带下(黄白带下),生殖器出血等。由于本病几乎没有疼痛,有不少病例在肿瘤长大之前发觉不了。
横纹肌肉瘤是软组织肉瘤中恶性程度较高的,早期即易发生区域淋巴结转移和血道转移,血道转移主要为肺转移,其次为骨、肝、胸膜和皮肤。其预后与发病年龄、初发部位、病理类型、临床分期及手术是否完整切除肿瘤均相关,平均5年生存率约为64%。



